第五节　脑血管畸形

一、动静脉畸形

动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）由供血动脉、引流静脉及动脉化的静脉（血管巢）组成，动脉与静脉直接交通，其间无毛细血管床。多见于男性，男女比约为1.3∶1。发病年龄80%在11～40岁，最多见于20～30岁。最常发生于大脑中动脉系统，其次为大脑后动脉系统。儿童多以脑出血、成人常以癫痫就诊。AVM被认为是胎儿期脑血管形成异常的先天性疾患，但罕见有家族史。

AVM是胚胎期脑血管葡萄糖跨膜转运蛋白（GLUT₁，胚胎期微血管内的一种蛋白）、基质金属蛋白酶（MMPs）和血管内皮生长因子（VEGF）等表达发生异常，导致脑血管局部结构的异常。近来基因学研究发现，转化生长因子-β（transforming growth factor-β，TGF-β）和白细胞介素 -1（IL-1）与 AVM 的形成与发展密切相关。

在胚胎发育早期，原始脑血管内膜胚芽形成管道，构成原始脑血管网，然后分化出动脉、静脉及毛细血管网。原始动、静脉并行且紧相邻，二者仅被两层内皮细胞隔开。如二者之间发育异常，则动、静脉直接相通，形成短路，而不经过毛细血管网。正常的动、静脉之间，因通过毛细血管可产生血管阻力，但如有窦道存在，血流通过时缺乏阻力，窦道逐渐扩大。供血动脉因优势血流有较多的血液流入静脉而逐渐扩大变粗。导出静脉因引流出较多的血液，亦随之扩张、迂曲，加之侧支循环形成并加入病变内，病变逐渐扩大，形成含有动脉及静脉、管腔大小不等的错综扭曲的血管团，称血管巢。AVM有一支或多支供血动脉及一支或多支引流静脉，大的供血动脉可类似静脉，引流静脉可呈瘤样扩张。畸形的血管极度扩张、扭曲，管壁薄，有搏动，易出血。而邻近脑组织可有反复小的出血性梗死、软化灶，使病变缺乏支持，更容易发生出血。由于血块发生机化及液化，再出血时血液可流入此腔内，形成更大的囊腔，使病变的体积逐渐增加。故病变虽非肿瘤，但可逐渐缓慢增大。AVM的存在，使局部脑组织血流量较正常增加50%～100%，但局部脑组织的血流灌注量却明显下降，病变邻近的脑组织由于长期缺血，营养不足，可形成脑软化灶，局部常有瘢痕组织形成，使局部脑萎缩，相邻脑室扩大。后颅凹病变可导致中脑导水管或第四脑室阻塞，产生梗阻性脑积水。

由于胚胎脑血管首先在软脑膜发育，故AVM常位于脑表浅部。80%～90%的病变位于幕上，最多见于顶叶，余依次为额、颞叶及枕叶，亦可见于胼胝体、基底节、脑室、硬膜等。病变可大可小，一般直径在2cm以下者称小型，中型2～4cm，大于4cm为大型。大的病变直径可达8～10cm，占据两个以上脑叶，有的甚至累及两侧大脑半球，由两侧大脑动脉供血，可同时有脑膜动脉供血。1980年，Parkinson等将AVM分为5型：Ⅰ型，复合型，由多条供血动脉和引流静脉组成畸形血管团；Ⅱ型，单一型，由一支供血动脉和一支引流静脉组成单一病变，通常病变较小；Ⅲ型，直线型，是直接的动静脉短路，多见于婴幼儿，常伴大脑大静脉瘤；Ⅳ型，结合型，颈内外动脉同时参与供血；Ⅴ型，硬膜窦型，为颈外动脉供血的硬膜窦AVM。

脑AVM常是单发的，多发的（不到2%）往往见于系统性病变，如遗传性出血性毛细血管扩张症（Rendu-Osler-Weber病）、Wyburn-Mason综合征等。AVM的动脉壁变薄，内膜增生，内弹力层缺失，中层薄厚不等，可有动脉瘤样扩张。静脉常有纤维样变或玻璃样变，管壁常增厚。有些小血管管壁仅为胶原纤维构成的内膜，动静脉较难区分。偶见小血管内有血栓形成或附有粥样硬化斑块，可堵塞血管腔。病变内可见出血灶，常有含铁血黄素沉积。血管间混杂有大量胶样变的脑组织。邻近脑组织可见神经元缺失或胶质增生，皮层下常有一些脱髓鞘改变。约5%～7%的患者合并脑动脉瘤，多发生于供血动脉。

病灶较小的AVM患者常无症状，甚至相当大的AVM也可无症状。其症状与体征取决于它的大小、形状、部位及是否破裂。AVM破裂后引起蛛网膜下腔出血是其最常见的症状。以此起病的占40%～60%，可反复多次，出血者多较年轻，多数在30岁以下。除表现为蛛网膜下腔出血外，常有脑实质内出血，脑室及硬膜下出血少见。约有20%的患者有两次以上出血，两次出血间隔时间多数在一年以上，少数可为数周或数月，平均4～6年。出血时患者表现为突然头痛，大多数伴有恶心、呕吐及意识障碍。少数伴癫痫，多数为大发作。出血后根据病变所在的部位，出现相应的症状和体征。

约30%患者有癫痫发作，可为首发症状。癫痫发作患者年龄一般在30岁以上。癫痫大发作与局灶性癫痫的发生率几乎相等，精神运动性发作和小发作较少出现，与AVM的部位和大小有关，额顶叶多数有癫痫发作。

部分患者出现阵发性非典型偏头痛，多位于病变侧，常呈搏动性并反复发作。约10%患者可有进行性一侧肢体肌力减弱、轻度偏瘫，并可导致肢体肌肉萎缩。这些症状多由盗血现象致邻近病变及其远端的脑组织长期缺血。病变大、累及脑组织范围广泛者，可有智力减退及精神症状。

个别病例有头晕、耳鸣等，亦可有视力减退及复视。精神症状出现率也很高，主要因额叶或颞叶受损。亦可听到血管杂音，发生在颈外动脉供血的硬膜AVM较多见，压迫患侧颈内动脉，杂音可减退或消失。

有多种方法用于术前评估AVM风险，最常用的是Spetzler-Martin评分，根据病灶大小（小于3cm为1分；3cm～6cm为2分；大于6cm为3分）、是否位于语言区（不位于语言区为0分；位于语言区为1分）及静脉引流方式（只有浅静脉引流为0分；深静脉引流1分）记为1～5分，分数越高手术风险越大。

较大的AVM，CT、MRI均可清楚显示，但MRI因多序列、多方位成像显示更为清楚；CTA、MRA、DSA可全面了解AVM，对临床治疗制定方案更有价值，在DSA基础上还可行介入治疗。

一般无阳性发现，20%～30%的AVM可见钙化，呈斑片状或不规则状。个别患者有颈外动脉系统参与供血，可见颅骨血管沟增宽，棘孔扩大。有脑内出血者，可见松果体、大脑镰钙化移位。AVM累及颅骨板障，可见虫蚀样骨质破坏。

绝大多数情况下CT、MRI检查可确诊AVM，但尚不能全面显示供血动脉和引流静脉。血管造影迄今仍是脑血管畸形最可靠的诊断方法，为手术提供重要的参考资料，有利于治疗方案的选择。由于畸形血管团内的动静脉短路，血流通过病灶速度较快，血管造影最好用连续摄片，3～6张/s。一般在动脉期就可显示迂曲、纠缠的畸形血管团，供血动脉近端迂曲、增粗，远端无造影剂充盈或显影很淡。引流静脉早期显影，在动脉期显影很清楚，在静脉期反而没有或极少造影剂充盈。AVM的血管巢表现为管径大小不等、走向不明或相互缠绕的造影剂通道，在动脉充盈期显影最清楚，50%的血管巢内含有至少一个动脉瘤样的扩张血管（血管巢内动脉瘤）。小的AVM仅见较粗的血管和静脉早期引流，无明显血管巢。由于有动静脉短路，通过血管巢的血流快，供血动脉血流量增加，供血动脉可明显扩张，部分供血动脉合并动脉瘤形成，在颈内动脉的虹吸部较常见。引流静脉扩张更明显，常可见瘤样扩张。

脑内AVM合并血肿时，血管造影检查似占位性病变，血肿旁的血管受推压移位，附近的血管常有痉挛变细。由于受血肿压迫、血管痉挛及血栓形成影响，血管造影有时不能显示畸形的血管团。

脑AVM在CT图像上常像“一袋子蠕虫”，由堆在一起的杂乱血管组成（图3-5-1），可有或无占位效应。平扫为一局限性稍高混杂密度灶，病灶形态多不规则，多呈团块状，亦可呈点状、不规则条状，边缘多不整齐。病灶中的高密度往往代表病灶内局限性胶质增生、钙化、出血、含铁血黄素沉着或血管内血栓形成。病变一般无占位效应。病灶周围可有局限性脑萎缩，邻近脑室及蛛网膜下腔扩大，病灶周围无脑水肿。增强表现为团块状强化，造影剂滞留在粗大、迂曲的血管团内是病灶强化的主要原因。有时可见迂曲的血管影，其周围可见供血动脉和引流静脉（图3-5-2）。部分AVM平扫无异常发现，仅在增强后扫描才可发现病变。少数AVM增强前后CT扫描均无异常发现。

CT扫描对出血范围、血肿大小、蛛网膜下腔出血及脑积水有很高的诊断价值。AVM出血常在脑实质内，可进入蛛网膜下腔和脑室，硬膜下罕见。脑内血肿形态多不规则，可能是由于血液在不规则排列的畸形血管团内扩展所致。脑出血及其周围水肿使病灶有明显的占位效应。增强后在血肿的周围多数可见畸形、迂曲的血管强化影。

发生在硬膜的AVM，CT平扫价值有限，有时可见由于静脉回流受阻造成脑水肿，或脑脊液循环障碍所致脑室系统扩大，增强后扫描可见病变处硬膜有斑片状或蚓状强化，此外，还可见直窦、横窦扩张。发生在脉络丛的AVM常见于青少年患者，多表现为脑室出血，血管造影多为阴性，CT扫描很少能显示畸形血管，仅见脑室内出血。

由于流空效应，血流呈黑色，使MRI检查对脑内血管性病变较敏感。AVM较大的血管巢，T₁WI、T₂WI均呈低信号的迂曲血管团（图3-5-3），其内有血栓时，T₁WI表现为低信号的血管团内夹杂有等或高的信号灶，T₂WI表现为低信号的血管内夹杂高信号灶。较小的血管巢，其内的血流较慢，T₁WI、T₂WI可呈均匀等信号。MRI对供血动脉和引流静脉显示也较满意，一般引流静脉较粗大，其与硬膜窦的关系均较容易显示。由大脑前、中、后动脉及其主要分支供血的AVM，其供血动脉较易显示，由较小的脑内动脉三级分支供血的AVM，其供血动脉较难确定，并且与小的引流静脉难以鉴别。增强检查，血管巢均可强化，引流静脉和一些流速较慢的供血动脉也可强化。AVM平扫可确诊，无须做增强检查。

病变周围及病变远端由于盗血所致的软化灶，T₁WI呈低信号，T₂WI呈高信号，增强后无强化，亦可显示邻近的脑室及蛛网膜下腔扩大。AVM出血的MRI信号变化较复杂，可参考“脑出血”节，一般T₁WI、T₂WI均为高信号，陈旧性出血可见病灶周围有含铁血黄素沉积，T₂WI呈低信号。

常规MRI检查通常即可明确诊断AVM，MRA检查价值在于进一步显示AVM的结构，为治疗提供有价值的信息。MRA能清楚地显示AVM的血管巢及其供血动脉和大的引流静脉。MRA的不同检查方法各有优势，3D TOF MRA对供血动脉大、血流速度快而复杂的AVM较理想，对AVM的小动脉和静脉显示好。若用顺磁性造影剂增强能提高引流静脉的显示，供血动脉由于流速较快，影响不大。用多个预饱和块能精确地描绘AVM的血供情况。在无出血时，信噪比好的3D TOF是首选检查方法。若有明显出血时，应用PC法，因血肿在TOF法MRA检查亦呈高信号，影响对血管的显示。2D PC法检查时间短，约1min，可用不同流速编码多次检查，一般10～80cm/s，间隔10cm/s反复检查，可显示不同流速的供血动脉和引流静脉。3D PC法MRA效果同3D TOF法相近，背景压抑好，不受出血的影响，但检查时间略长，最佳流速码较难掌握。较小的AVM由于流动效应不够，有时MRA的血管像上不能显示，应结合MRA的原始图像和MRI图像。到目前为止，无论哪一种MRA检查方法均不能显示全部供血动脉和引流静脉，还不能为手术和栓塞提供全部信息，所以MRA还不能完全取代血管造影。

外科治疗后，局部可见术后软化灶及术后残腔形成。介入栓塞治疗后，血管巢内血流消失，CT呈等密度，MRI T₁WI呈等信号、T₂WI呈等或稍高信号，增强后扫描可有轻度强化。血管巢周围的脑软化灶仍可继续存在。

放射性治疗包括γ刀和X刀治疗。血管巢直径小于1cm闭塞率可达100%，血管巢直径在1～4cm者，闭塞率达85%，大于4cm的闭塞率约50%。血管巢完全闭塞后表现同上述栓塞治疗后。放射性治疗后的并发症有：①脑梗死，由于病变周围正常动脉受照射闭塞所致；②迟发性囊肿，血-脑屏障被破坏形成的液性囊腔；③放射性脑病，多在治疗后2～3年内发生，与血管损失及免疫机制有关，表现为放射野内脑组织坏死，周围有指状水肿，CT和MRI增强后扫描病灶中央有明显不规则环状强化。

CT平扫表现为边界不清的等或略高密度病灶，其间可夹杂等密度脑实质，周围无水肿及占位表现，有时病灶内可见点、片状钙化灶。增强后病灶呈点、线状血管影，可见粗大导入动脉和引流静脉；MRI上由于血管流空显示更为清楚。同时CT、MRI上可见AVM引起的脑萎缩、软化灶、出血等并发症。

MRA、CTA可显示较大的AVM，而DSA为诊断本病的金标准。

在DSA中个别病例需与胶质瘤鉴别，鉴别要点为：①AVM有异常血管团，血管密集；胶质瘤的异常血管团不如AVM密集。②AVM有动静脉短路，动脉期即有静脉出现；胶质瘤无此现象。③AVM引流静脉增粗显著；胶质瘤静脉无明显改变。

二、脑静脉畸形

脑静脉畸形（cerebral venous malformation，CVM），又名脑静脉性血管瘤或脑发育性静脉异常，一般认为其病因系胚胎发育时宫内意外导致静脉阻塞，由侧支代偿增生所致，其形成时间在脑动脉形成之后，故仅含静脉成分。CVM病理表现为由许多扩张的髓静脉和一条至数条引流静脉组成。髓静脉根据位置和血流方向分为表浅和深部髓静脉。表浅髓静脉血管较小，位于皮层灰质下1～2cm的白质内，向皮层走行汇入软脑膜静脉。深部髓静脉较大，起源于表浅髓静脉的深面，并与其走行方向相反，排列成楔形，其尖端位于侧脑室前角的前外侧、尾状核头部和体部、侧脑室体部中央和侧脑室下角，直接汇入侧脑室室管膜下静脉系统。此外，还存在脑贯穿静脉，亦称脑内吻合静脉或联络静脉，联系表浅和深部髓静脉，有人称其为第三组髓静脉。幕下髓静脉亦分为表浅和深部两组，深部髓静脉可聚集在桥臂和齿状核水平的第四脑室，汇入第四脑室的室管膜下静脉，最后进入第四脑室侧隐窝静脉或向前进入桥横静脉。镜下仅有静脉成分，畸形血管之间可有正常脑组织。静脉直径大小不一，多呈高度扩张，管壁内肌层增厚或萎缩，由较多透明变性的胶原纤维增生组成。常有新鲜或陈旧性血栓形成致管腔闭塞，亦可见钙化。曲张静脉之间脑实质可继发软化、萎缩。

脑静脉畸形在20～60岁发病者占多数，男女比例接近。可发生于任何部位，但以额叶和小脑最常见。一般无症状，少数有症状者与病变部位有关。幕上CVM可产生头痛、癫痫和感觉、运动障碍；幕下者可有共济失调。因合并海绵状血管瘤或静脉血栓聚集，可表现为出血，出现头痛、颅内压增高、偏瘫、失语、脑膜刺激征等。

MRI能显示血管与周围组织的差别，清晰显示CVM，尤其是引流静脉。DSA血管具有选择性，能够判断血流方向和优势供血，有典型的静脉期“水母头”表现，特异性最强，可明确诊断且了解引流静脉的类型，因而被公认为血管性疾病诊断的“金标准”，但属于有创性检查，有射线辐射，具有一定危险性而致使用范围受限，且无法显示脑实质情况。常规 CT 平扫无法辨识脑内静脉血管，增强扫描在一定程度上能显示脑静脉结构。总之，MRI组织分辨率高，可显示幕下CVM和伴随的隐匿性脑血管畸形，直接诊断绝大多数CVM而无需行血管造影，是诊断此类疾病的首选方法（图3-5-4）。

典型表现为静脉期见许多细小扩张的髓静脉呈放射状汇入一条或多条粗大的引流静脉，正常髓静脉直径小于0.02mm，血管造影不显影，在脑静脉畸形中髓静脉直径扩大10～100倍，在静脉期显影，引流静脉通常经表浅的皮层静脉进入硬膜窦，有时向深部进入室管膜下深静脉系统，呈“水母头”征（caput medusa）改变。CVM的血管造影诊断要点为：①正常的循环时间；②动脉期正常；③在动脉晚期至毛细血管早期，毛细血管扩张或静脉早显；④静脉期见许多细小扩张的髓静脉呈辐射状经扩张的引流静脉到达硬膜窦（表浅型）或经室管膜下静脉引流（深部型）；⑤无肿块占位效应。

平扫病变发现率为47.3%，最常见的表现为圆形高密度影（34%），系扩张的髓静脉网或引流静脉。此外，可见钙化或高密度的含铁血黄素沉着。增强检查阳性率为87%，有三种表现：①白质中圆形强化影（32.5%），周围无水肿或占位，系髓静脉网或引流静脉；②穿越脑的线形强化影（32.5%），为引流静脉；③两者同时出现（18.6%）。CT表现取决于引流静脉与扫描平面的关系，当其平行于扫描平面，则呈线形；当其垂直于扫描平面，则呈圆形。采用薄层扫描及三维重建，有助于显示引流静脉。CTA或CTV可清晰显示CVM的组成及其三维影像（图3-5-5）。

典型表现为许多细小扩张的髓静脉呈放射状汇入一条或多条引流静脉。引流静脉在T₁WI、T₂WI多呈流空信号，少数引流静脉T₂WI呈高信号，可能与血流较慢有关。也有人认为系偶回波相位重聚现象，当引流静脉平行于扫描平面时，为高信号，其他方向的血管多呈低信号。髓静脉网较细且血流较慢，较引流静脉的发现率低。其在T₁WI呈低信号（40%）、T₂WI呈高信号（57%）。增强后引流静脉和髓静脉网均明显增强，可清晰显示CVM“水母头”样表现（图3-5-7）。MRV可直观形象地显示引流静脉和髓静脉，并显示引流静脉的引流方向。

SWI是近年来开发的一种功能性磁共振成像方法，通过运用高分辨率扫描、相位图像蒙片和最小强度投影（min IP）等技术，呈现包含相位图像与幅度图像的三维、 高分辨、 完全流速补偿的梯度回波序列，使组织间的敏感性达到最大化，从而产生的对比图像，T₂*缩短导致信号的降低是 SWI的首要成像基础。在静脉结构系统成像中，SWI 就是利用血氧饱和度形成的磁敏感差异，含有去氧血红蛋白的静脉血导致磁场的不均匀引起 T₂*时间缩短，血管与周围其他组织的相位差增大，从而表现为特征性的信号丢失，在min IP图像上表现为连续条状低信号，因此使 SWI无需使用造影剂就能对静脉结构进行很好的显示。脑静脉畸形是由许多异常深部髓静脉汇集到一根粗大的中央引流静脉，在SWI图像上形成特征性的 “水母头”样结构（图3-5-6～图3-5-8），并可显示丛状细如发丝的髓静脉，较增强MRI及MRV发现更多的髓静脉向粗大引流静脉集中。该序列所显示的静脉畸形血管的形态、数量、范围分布将明显优于常规扫描序列。特别是对细小毛细血管畸形，并不会因畸形血管的迂曲、狭窄、走行途径异常、血栓形成等病理状态的存在而漏诊。

1.血管造影的典型表现为静脉期见许多细小扩张的髓静脉呈放射状汇入一条或多条粗大的引流静脉。

2.CT平扫最常见的表现为圆形高密度影，增强扫描呈圆形或线形强化影。此外，可见钙化或高密度的含铁血黄素沉着。

3.引流静脉在T₁WI、T₂WI多呈流空信号，少数引流静脉因血流较慢在T₂WI呈高信号。在SWI图像上形成特征性的“水母头”样结构。

脑静脉畸形主要应与脑动静脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张症鉴别（表3-5-1）。

SWI对静脉的成像依赖血氧饱和度形成的磁敏感差异，不受血液流速的干扰，对小血管的成像具有特别的优势，结合图像的相位信息，能够发现仅在 DSA 上才能看到的静脉细微结构变化。静脉畸形的特点是血流缓慢，属于低流速的血管结构，以往的CT和MRI技术对颅内的静脉畸形显示受到很大的限制，容易漏诊。常规MRI序列因血液流空效应的影响，对流速低、管径细小的血管敏感性下降，磁共振增强扫描能够提高对静脉血管的分辨力，但由于体素较大所致部分容积效应的影响，难以显示细小静脉血管，而SWI静脉血管的磁敏感效应可以显示低流速的静脉血管，能发现其他常规序列不能发现的更多隐匿性的静脉血管畸形，能直观地观察到引流静脉及髓静脉，同时可以显示其并发的出血及其他血管畸形，在脑静脉畸形诊断中有重要的价值。

三、Galen静脉动脉瘤样畸形

Galen静脉即大脑大静脉，由胚胎发育时期的前脑内侧Markowski静脉（median prosencephalic vein of Markowski，MProsV）发育而来。MProsV是一支位于中线的引流静脉，随着双侧大脑内静脉发育形成，其脉络丛的静脉引流功能逐渐被双侧大脑内静脉取代，故而MProsV前段逐渐退化或消失，而后段则发育为Galen静脉，双侧大脑内静脉血流汇入Galen静脉。倘若MProsV前段不发生退化，在脉络丛供给动脉高压血流的作用下，逐渐扩张形成Galen静脉动脉瘤样畸形（vein of Galen aneurysmal malformation，VGAM）。

VGAM命名尚不统一，曾称为大脑大静脉畸形、大脑大静脉瘤及大脑大静脉瘘等，既往被认为其病理本质是动脉瘤或者动静脉畸形，然而真正的VGAM本质上是动静脉瘘，是由多支供血动脉将血液引流入持续存在的MProsV所致。除了畸形的MProsV之外，VGAM还可以伴有直窦的狭窄、重复畸形或缺失，窦汇的减小或缺失，以及永存镰状窦和副窦汇形成等。

VGAM有以下两种主要的分型：

Lajaunias分型：Lajaunias等将其分为2型，即脉络膜型和壁型。前者是最常见且较复杂而严重的一型，由多支供血动脉通过支流静脉进入MProsV的前面，供血动脉均为脉络膜动脉。临床上此型在新生儿多见，通常表现为大量动静脉瘘血流继发的充血性心力衰竭。后者由一支或多支供血动脉进入MProsV的下侧缘，供血动脉为脉络膜四叠体动脉和/或脉络膜后动脉。由于流出道梗阻严重，MProsV显著扩张，临床上此型多见于婴幼儿，主要表现为巨头、脑积水及生长缓慢，而心肌肥大或心力衰竭程度较轻。

Yaşargil分型：Yaşargil将其分为4型，其中Ⅰ～Ⅲ型为真性VGAM，即纯粹的供血动脉与MProsV之间的动静脉瘘，Ⅳ型为假性VGAM，本质为邻近血管动静脉畸形引流入Galen静脉导致其继发性动脉瘤样扩张。Ⅰ～Ⅲ型根据供血动脉的来源进行划分，即Ⅰ型供血动脉为软脑膜动脉（如胼胝体周围动脉分支）和/或大脑后动脉P3段，Ⅱ型供血动脉为丘脑穿支动脉及大脑后动脉的P1、P2段，Ⅲ型最为常见，供血动脉为Ⅰ型和Ⅱ型的混合。Ⅳ型根据邻近血管动静脉畸形的位置分为A～C三个亚型，ⅣA型继发于邻近丘脑动静脉畸形，引流入Galen静脉形成动脉瘤样扩张，ⅣB型继发于中脑动静脉畸形，ⅣC型则继发于丘脑中脑或中脑间脑的动静脉畸形。

VGAM扩张引起的占位征象如头颅增大、脑积水，以及大量动脉血通过动静脉瘘回流至心脏继发的心脏杂音、心室或心脏增大及心力衰竭等表现。临床表现常因患者年龄而异。

新生儿期，常有难治性高输出量性心力衰竭，因为80%的心输出量进入脑循环，尤其是存在AVM者。可有发绀、头颅血管杂音，预后差，常在出生后数天死亡。婴幼儿期常有脑积水、抽搐等症状。儿童和成人可出现头痛、晕厥、蛛网膜下腔出血、智力障碍、神经功能缺失（如视力下降、共济失调、偏瘫）等症状。

CT、MRI可以诊断。CTA、MRA/MRV和DSA可以显示供血动脉、动静脉瘘的瘘口，以及静脉引流。

可见颅内压增高表现，还可见病变血管壁的钙化，表现为松果体部完全或不完全的环状高密度影。

见大脑大静脉瘤样扩张及大脑大静脉与颈内动脉及椎-基底动脉的动静脉瘘，可为一支动脉与一支静脉之间的交通，亦可为多支血管之间相交通。因此必须做全脑选择性血管造影，以便显示所有的供血动脉及引流静脉。

供血动脉根据年龄不同，将其分为四型：①新生儿型，供血动脉从大脑大静脉前上方直接交通，常由双侧大脑前动脉、豆纹动脉、丘脑穿通动脉及脉络膜前、后动脉组成，偶见小脑上动脉参与供血。大脑大静脉瘤样扩张常呈中等大小，引流至直窦及其他硬膜窦。②婴儿型，供血动脉常位于大脑大静脉的下部和外侧部，由一侧脉络膜后动脉供血。有脑积水者，静脉瘤样扩张常大而圆，引流通道显示差。③儿童型，供血动脉位于大脑大静脉前上部，由一侧或双侧脉络膜后动脉或大脑前动脉供血。④成人型，大脑大静脉前方有一小片血管网，主要由起源于脉络膜后动脉和丘脑穿通动脉的血管网组成，直接进入大脑大静脉系统，引流至直窦或横窦。

大脑大静脉系统瘤样扩张伴随动静脉瘘可分为三型：①仅大脑内静脉扩张；②仅大脑大静脉扩张；③全部大脑大静脉系统扩张，末端静脉和室管膜下静脉的逆行性扩张，直窦、上矢状窦下部、基底静脉和窦汇均扩张。

了解引流静脉对判断预后和解释症状有重要的意义。在病理情况下，大脑大静脉下游的硬膜窦闭塞是造成一系列侧支回流的关键。尽管硬膜窦闭塞后侧支回流缓解了一些高流量的冲击，但也由此引发一系列症状和体征。当直窦闭塞、颈内静脉仍通畅时，静脉可向上矢状窦、横窦及窦汇回流，可能使上矢状窦压力增高，脑脊液吸收障碍，引起交通性脑积水。当颅底硬膜窦闭塞时，血液可向深部静脉，如Rosenthal基底静脉、海马静脉、后颅凹静脉等逆流，可引起蛛网膜下腔出血或神经功能障碍。向海绵窦引流时，则可能有突眼、面静脉怒张、鼻出血等。大脑大静脉下游的硬膜窦闭塞越靠近端，静脉瘤样扩张则越大；越靠远端，则相对较小。

平扫见第三脑室后上部大脑大静脉池内条形高密度影（图3-5-9a），亦可见其内部分等密度血栓形成，壁可见钙化，多见于儿童及成人，约占50%。第三脑室和侧脑室扩大。脑室周围有不规则低密度影，也可伴广泛点状钙化，提示脑室周围白质软化。增强及CTA检查肿块明显强化，MIP及VR重建可更好地显示扩张的供血动脉及皮层、脑内和室管膜下扩张的静脉和直窦（图3-5-9b、图3-5-10、图3-5-11e、图3-5-11f），借此可与肿瘤鉴别。

第三脑室后上部大脑大静脉池内见团块状流空的结节影（图3-5-11），有血栓形成时内部可出现T₁WI高信号，周围可见扭曲的异常血管流空影像，还可见引流的直窦、永存镰状窦等。MRI及MinIP重建、MRA/MRV可以较好地显示扩张静脉的大小和结构，并能初步评估供血动脉的数目和类型。此外，MRI还可以详细评估脑实质的其他异常，如局灶性脑软化、弥漫性脑体积缩小及钙化，这些异常都是预后不良的重要预测因子。

1.血管造影表现为大脑大静脉瘤样扩张及大脑大静脉与颈内动脉及椎-基底动脉的动静脉瘘，可为一支或多支动脉与静脉之间的交通。

2.CT平扫时表现为大脑大静脉池内条形高密度影，血栓形成时呈等密度影，壁可见钙化。增强扫描及CTA检查肿块明显强化。

3.MRI表现为大脑大静脉池内团块状流空的结节影，有血栓形成时T₁WI可见高信号，周围可见扭曲的异常血管流空影像。

4.CT及MRI还可显示颅内继发病变如脑出血、脑积水、脑室周围白质软化等。

真假性VGAM鉴别：真性VGAM是一支或数支供血动脉与MProsV之间的动静脉瘘，而假性VGAM则是邻近血管的动静脉畸形引流入Galen静脉致其血流超负荷而继发扩张（图3-5-12）。

四、海绵状血管瘤

海绵状血管瘤（cavernous angioma）是一种少见的先天性脑血管畸形，占脑血管畸形的1.9%～6%，占隐匿性脑血管畸形的11%～20%。

它由1mm至数厘米大小不同的缺乏肌层和弹力层的薄壁海绵状血管窦组成，一般看不到明显的供血动脉和引流静脉。其颜色呈紫红色或蓝色，常为分叶状，界限清楚，小者针尖大，大者可累及脑的大部分，通常直径在数毫米至4cm，平均2cm。

血管窦间不含脑组织，只有少量结缔组织。窦腔内壁为一层扁平的内皮细胞，腔内有凝固及半凝固的血块，有的成层附着在腔壁上，并呈不同程度的机化、钙化甚至骨化。常因自发性出血使周围脑组织、脑膜或室管膜因含铁血黄素沉着而呈棕黄色，并伴有胶质增生。随着病变的进展，腔壁可有不同程度的纤维化、玻璃样变及增厚。海绵状血管瘤无包膜，病变周围为萎缩的脑组织，海绵状血管瘤可自发性发生毛细血管的“芽生”作用，逐渐伸入组织间隙，使病灶进行性扩大。

本病多见于20～60岁，婴幼儿及儿童也可发病，男女之比约6∶5。75%位于幕上，25%位于幕下。以大脑半球最多见，脑桥次之，小脑少见。幕上常位于皮层灰质下，依次为额叶、顶叶、颞叶、基底节、丘脑、枕叶、侧脑室、第三脑室及第四脑室内等。脑室内者极为罕见。位于颅底的海绵状血管瘤，多起源于硬膜，体积可较大，并可与硬膜、三叉神经半月节、海绵窦、岩骨嵴等结构紧密粘连。位于脑池内的海绵状血管瘤酷似脑瘤，于桥小脑角者可压迫脑神经造成神经功能障碍。

病变多为单发，16%～33%为多发。据文献记载多发者病灶为2～42个。偶有家族性倾向。

10%～15%海绵状血管瘤伴有静脉畸形，也可伴有头、面、颈、四肢、躯干等处皮肤的海绵状血管瘤，或伴肝肾先天囊肿、马蹄肾、肾上腺异位等。

常见临床症状有癫痫（38%）、颅内出血（23%）、头痛（28%）及局部神经功能障碍（12%），少见症状及体征有失语、精神症状和颅内压增高等，部分患者可无症状，症状主要取决于病变的部位。

海绵状血管瘤可合并多种综合征。如Riley综合征——皮肤及中枢神经系统血管瘤、巨颅症及假性视乳头水肿；Burke综合征——皮肤及中枢神经系统血管瘤；Kasabach Merrit综合征——血管瘤伴血小板减少症；Dirru Van Boaareta病——脑膜脑血管瘤病；Cobb综合征——皮肤脑膜脊髓血管瘤病；家族性海绵状血管瘤——皮肤、中枢神经系统及视网膜受累。

对海绵状血管瘤的显示，MRI较CT更敏感。MRI应作为海绵状血管瘤的首选检查方法，尤其是SWI序列，对海绵状血管瘤内出血，尤其是早期、微量和静止出血的检测更为敏感，有助于海绵状血管瘤的诊断。

绝大多数患者正常，少数患者可见斑点状或小结节状钙化，多不清楚。

绝大多数患者造影正常，少数见无血管区。血管造影不显示的原因有：①血栓形成；②血流淤滞；③病变小；④没有明显的供血动脉；⑤血肿或脑水肿压迫及破坏；⑥操作技术因素等。几乎所有病例均有血栓形成，为血管造影不显影的主要原因。出血是血栓形成主要原因。未出血血栓形成在年轻人以血流紊乱、中老年人以动脉硬化为主要原因。

平扫表现为类圆形、边界清楚的高密度区，密度不均匀，30%可见钙化，增强后轻度或明显强化，取决于血栓形成的程度（图3-5-13）。一般无灶周水肿及占位效应，但急性出血时可出现水肿及轻度占位效应。此外，还可有局限性脑萎缩及脑室扩大。起源于硬膜的海绵状血管瘤酷似脑膜瘤，平扫呈等或稍高密度，增强后显著强化，且体积较大，亦称硬膜型海绵状血管瘤，应注意鉴别。

平扫特点为：①边界清楚的混杂信号灶，呈“爆米花”样，T₁WI及T₂WI均可见病变中央呈高信号，其周围见一圈低信号围绕，亦称“铁环征”，T₂WI显示较显著（图3-5-14）。这种混杂信号的高信号由亚急性出血的产物高铁血红蛋白引起，而周围低信号则由慢性出血的代谢产物含铁血黄素沉积所致。②异常血管流空现象不明显。③一般无灶周水肿及占位效应，但急性出血则有轻度灶周水肿及占位效应。④靠近脑表面的海绵状血管瘤出血易破入蛛网膜下腔，造成邻近脑池中高铁血红蛋白形成，线条状高信号可勾画出附近脑回。Gd-DTPA增强检查，病变可出现轻度强化（图3-5-14）。

起源于硬膜的海绵状血管瘤，其信号特点与脑膜瘤相似，T₁WI呈等、稍高信号，T₂WI呈较高信号，注射Gd-DTPA可显著强化，可有“脑膜尾征”，并沿硬膜广泛生长。

SWI特点为：SWI较常规序列对含铁血黄素沉着更敏感，显示的病灶范围更大，病灶周围呈明显低信号，即“铁环征”（图3-5-14），中心可见点片状、桑葚状高信号。另外，海绵状血管瘤部分出现钙化，其在校正相位图表现为显著高信号。

1.CT平扫表现为类圆形高密度影，边界清楚，密度不均匀，增强后轻度或明显强化。一般无灶周水肿及占位效应。

2.MRI上呈“爆米花”样混杂信号，周围可见“铁环征”，以T₂WI显著；增强扫描病灶轻度强化。

海绵状血管瘤偶尔同其他隐匿性脑血管畸形如隐匿性AVM、毛细血管扩张症等CT鉴别可发生困难，SWI序列有助于鉴别。有时还应与转移瘤及脑膜瘤相鉴别。

五、脑颜面血管瘤综合征

脑颜面血管瘤综合征是一种先天性神经皮肤血管发育异常疾病。可以分为三型：Ⅰ型：为经典的Sturge-Weber综合征，同时累及面部及软脑膜的血管畸形，可能伴发青光眼。Ⅱ型：只累及面部的血管畸形，不累及中枢神经系统，可能伴发青光眼。Ⅲ型：只累及软脑膜-脑实质的血管畸形，通常没有青光眼。

Sturge-Weber综合征（Sturge-Weber syndrome，SWS）具有极其特征性的临床表现及影像学表现。其发生于胚胎早期，与神经外胚层和血管中胚层组织发育障碍有关。主要病理改变为颅内血管畸形、颜面三叉神经分布区皮肤血管痣及眼球脉络膜血管畸形。脑的基本病变为覆盖脑皮层灰质表面的软脑膜毛细血管异常瘤样改变，这种改变通常发生于枕或顶枕叶、额极或颞极并导致血管闭塞、脑组织缺血、萎缩、坏死致神经细胞变性，胶质细胞增生和皮层钙质沉着等。

临床主要表现为癫痫、头痛，部分患者伴偏瘫、不同程度的智力低下。可能因脑部异常血管瘤以及继发性脑血液循环障碍等所致。颜面部沿三叉神经分布区皮肤上酒红色血管痣，范围较广，这种颜面部血管痣的发生常与颅内血管瘤同侧。部分患者出现视力下降及青光眼，为眼球脉络膜血管畸形所致。

有时仅根据X线平片即可诊断，CT和MRI能提供更多的诊断信息，血管造影不宜作为常规检查手段。

额极、颞极、枕叶或顶枕叶交界处，蜿蜒迂曲的弧线状钙化，平行如轨道，呈脑回样或波浪状，极具特征性。

主要表现为毛细血管期至静脉期的网状、绒毛状，粗细不规则的异常血管。通常不易观察到供血及引流血管。

主要表现为皮层及皮层下不规则的斑片状高密度影。皮层钙化呈脑回状，多发生于枕叶或顶枕叶（图3-5-15），可延伸入颞叶和额叶，一般见于皮肤和软脑膜血管瘤的同侧。可能伴发局部或广泛性脑萎缩改变。增强检查少数病例可见钙化灶部位及周围不规则的、轻微的脑皮层强化。有时可能出现同侧颅骨增厚。

平扫有时征象不明显或仅见脑萎缩，患侧脑萎缩表现为病变部位及附近脑池、脑沟增宽，脑室扩大，脑回细小。典型者在T₁WI、T₂WI均见病变区弧线形低信号，为钙化灶所致。高场强MRI图像上钙化也可表现为弧线状高信号，有时，在软脑膜区可见蜿蜒状或扭曲状流空信号，为细小异常血管所致。如有静脉血栓形成使血流缓慢或脑梗死，则局部可见T₁WI高、低信号，T₂WI高信号。此外，还可见一侧脑萎缩及同侧侧脑室脉络丛增大强化（图3-5-16）。

本病的诊断除了临床体征之外，主要依靠普通X线检查、CT、MRI及血管造影。通常，如果有典型的症状和体征，仅依据上述影像学特征性表现结合临床多可考虑本病诊断。典型的影像学表现为：单侧脑回样钙化；局部脑萎缩；面部血管痣；侧脑室脉络丛异常（强化明显，增大）；皮层下钙化的脑回样强化；可出现同侧颅骨增厚。CT平扫可清楚显示颅内钙化灶，较X线平片显示更清晰，位于脑皮层内。CT所见钙化范围较X线平片更为广泛，特征更为明显。MRI征象明显且典型，特别是MRI增强可以显示典型的脑回样强化。

结合临床体征和影像学表现，本病通常不难与其他疾病鉴别。

六、毛细血管扩张症

毛细血管扩张症（capillary telangiectasia）又称毛细血管畸形，为隐匿性脑血管畸形的一种，约占脑血管畸形的2.7%～11.8%。

病变境界清楚，呈一团紫红色或灰红色极度扩张扭曲的毛细血管团。供血动脉常无异常，引流静脉常显著扩张，扩张的毛细血管之间可有脑组织，间质神经组织大多正常，亦可有神经元、神经纤维变性等，镜下可见病灶由一团极度扩张的毛细血管构成。扩张的管径及形状不一，有的呈梭形囊状，有的呈袋状，直径可达50～150μm，仅由一层内皮细胞构成，缺乏平滑肌层及纤维组织，偶伴胶质增生。

本病多见于40～60岁，男女发病无显著差异。常见于大脑半球软脑膜下，脑干较多见，尤其是脑桥。幕下占63.3%，幕上占36.7%，多位于皮层灰质。一般不引起临床症状，出现症状与病变部位及并发出血有关。

本病可伴发其他脑血管畸形，如海绵状血管瘤、CVM、AVM。本病多单发，少数为多发。Oesler病，又称遗传性出血性毛细血管扩张症，是一种累及多个脏器的常染色体显性遗传病。其特点为皮肤和黏膜的毛细血管及小静脉高度扩张，常引起鼻、口腔、胃肠道、阴道及泌尿系统出血。

常规CT及MRI平扫易漏诊，对可疑病例均应行SWI检查。

毛细血管扩张症属隐匿性脑血管畸形的一种，血管造影常表现为阴性，有时毛细血管期可显示异常血管团。

平扫显示为小的孤立结节，直径小于2cm，呈稍高密度，少数伴钙化，增强后可出现强化，病变周围脑实质可有局限性脑萎缩。有时多发。

常规SE序列不易发现畸形扩张的毛细血管团。少数病例表现为直径小于2cm的小病灶，T₁WI呈稍低或等信号，T₂WI呈等信号或稍高信号，病灶边缘无含铁血黄素沉积所致的低信号“铁环征”；并发颅内出血时T₁WI信号升高。由于病灶内的静脉血含有较多去氧血红蛋白，而去氧血红蛋白为顺磁性物质，能缩短组织T₂*时间，故在GRE序列上表现为明显低信号，SWI表现为多发类圆形均匀低信号，无水肿及占位效应（图3-5-17）。

1.CT平扫表现为稍高密度结节影，直径小于2cm，少数伴钙化；增强扫描病灶强化。

2.SWI表现为多发类圆形均匀低信号，无水肿及占位效应。

毛细血管扩张症与其他无动脉性隐匿性脑血管畸形如海绵状血管瘤，无论是影像学还是组织病理学检查，其鉴别诊断都存在一定困难。海绵状血管瘤易反复出血，病灶内有钙化和周边含铁血黄素沉积，故在SWI上表现为病灶中央不均匀斑点状高低混杂信号，周边有特征性的“铁环征”。而毛细血管扩张症的 SWI 特征性表现为脑实质内小点状和/或小圆形明显低信号区，无占位效应，边界清楚，直径多在 2～10mm。部分病例可与其他隐匿性脑血管畸形同时存在。