第四章　系统性血管炎诊断技术

第一节　系统性血管炎放射影像学诊断

系统性血管炎是一组以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的系统性疾病，可以继发于其他疾病，但多数病因不明确。这一组疾病具有不同的临床表现、影像形态学特征及预后，并常常多系统受累。放射学检查可识别受累血管、评价疾病进展及并发症、观察炎症反应范围以及识别器官损害程度，对于血管炎的诊治起到重要作用。

一、放射学检查技术及优缺点

目前临床常用的诊断及评价血管炎的放射学检查方法，包括数字减影动脉造影术（digital subtraction arteriography，DSA）、电子计算机断层扫描（computed tomography，CT）、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）和正电子发射计算机断层扫描（positron emission tomography/computed tomography，PET/CT）等。

（一）数字减影动脉造影术

数字减影血管造影（DSA）曾经是影像学上诊断血管病变的“金标准”，然而由于数字减影血管造影是有创性操作，辐射剂量较大，并且不能提供管壁信息，其诊断方面的作用已逐渐被电子计算机断层扫描及磁共振等无创性技术所取代，数字减影血管造影目前多用于指导血管介入治疗。

（二）CT血管成像（CT angiography，CTA）

CT血管成像是将多排螺旋CT的增强原始图像进行多平面三维重建，生成类似数字减影血管造影的图像，它具有极好的空间分辨率，扫描技术成熟稳定，图像简单易懂，便于临床医生理解和掌握，因此目前是最常用的影像学检查手段。不仅可以评价管壁改变，亦可以反映管腔的异常。对于升主动脉、主动脉弓及胸主动脉CT检查，可采用心电门控技术来减轻呼吸及心脏搏动造成的伪影。CT的主要缺点包括X线辐射及碘对比剂对肾功能不全患者的影响。

（三）磁共振血管成像（MR angiography，MRA）

磁共振成像（MRI）具有出色的软组织分辨率，与电子计算机断层扫描（CT）相比，对于血管管壁病变的显示更具有优势，可以准确地评估管腔及管壁的病变；多数血管炎为全身系统性病变，需要反复多次做检查，较CT血管成像和数字减影血管造影而言，磁共振成像检查不存在电离辐射，适合于确诊血管炎患者的定期随访，也可用于外科移植血管桥的随访等；此外，全身钆剂增强磁共振血管成像可以在1min内完成全身动脉系统（除冠状动脉以外）的成像，对管腔病变范围和程度作出全面评估，血管成像之后的延迟扫描可对管壁的厚度、强化程度进行评估，用于了解疾病的活动性。

一些磁共振成像技术，例如电影磁共振成像，可以发现患者心血管功能和血流动力学方面的改变，比如主动脉瓣的反流；同时可更好地显示器官（心、脑、肾脏等）的缺血梗死。

磁共振血管成像的缺点包括：需要使用钆剂、分辨率不够高、扫描时间不易掌握、对血管壁钙化显示不佳、检查费用较高和不易普及等。另外，磁共振成像检查耗时较长，体内有起搏器及铁磁性物质的患者也不宜进行磁共振成像检查。

（四）超声检查

虽然简单经济，但是检查范围较小，且只能评价管径相对较粗及走行相对表浅的血管，因此，只推荐用于部分患者。（见本章第二节）

（五）18F-FDG PET/CT

越来越多地用于血管炎的诊断中，尤其是大血管病变的早期或炎症活动期诊断和鉴别诊断。其全身的成像方式可以及时和全面了解动脉管壁的炎性病变程度和分布，尤其是对于治疗后疗效的评价有重要意义。其缺点包括有电离辐射、分辨率低、检查费用昂贵和特异性不够高等，目前尚难全面普及。

二、常见血管炎放射学表现

临床相对常见、并且影像学表现有一定特征的包括巨细胞动脉炎、大动脉炎、结节性多动脉炎、川崎病、ANCA相关性血管炎、白塞病等，大部分疾病可通过放射学检查显示其血管或靶器官受累情况，这些疾病的放射学表现介绍如下。

（一）大动脉炎

大动脉炎（Takayasu arteritis，TA）主要累及主动脉弓及其分支、胸腹主动脉等。大动脉炎早期病理变化包括滋养血管壁周的单核细胞浸润、偶尔伴随肉芽肿样改变，引起动脉壁中层破坏，可导致动脉管壁增厚，管腔狭窄/闭塞和动脉瘤形成。大动脉炎的影像学表现对正确诊断和早期治疗、随访评价至关重要。

大动脉炎最广泛采用的分类方法是由Numano工作组按该疾病在DSA上累及的血管分布定义为6种类型。虽然该分类方法仍在使用，但由于DSA为有创性操作，且不能显示血管壁结构的变化，它已经不作为大动脉炎诊断和评估的常用手段，而被磁共振成像和CT等无创技术取代（图4-1）。

由于早期大动脉炎的病理特征是大血管壁增厚，CT除了能够评估开放管腔的直径，还可评价血管壁增厚的程度，可用于该病的早期诊断。这一点是相当重要的，因为大动脉炎的预后与疾病的早期诊断和治疗密切相关。大动脉炎患者的CT血管成像表现包括血管狭窄、闭塞、动脉瘤，累及主动脉及其分支（图4-2）、肺动脉管壁的向心性肥厚，偶尔冠状动脉也会累及。疾病后期，可发生大范围的血管壁钙化。

与CT和数字减影血管造影相比，磁共振成像的优势包括无电离辐射、不使用含碘对比剂、有更高的软组织分辨率和能多方位成像等等。此外，磁共振成像可以更好地观察血管管壁的增厚和强化情况，用于了解疾病的活动性，有利于大动脉炎的早期诊断。因此，磁共振成像是大动脉炎患者诊断和治疗后随访评估的首选影像学方法。大动脉炎的磁共振表现包括附壁血栓、血管壁增厚、血管壁和血管周围的信号改变、梭形血管扩张、增厚主动脉瓣膜、多灶性血管狭窄/闭塞和局部主动脉壁的环形增厚（图4-3至图4-5）。磁共振成像还可以显示心包积液和心包腔内的信号变化，后者提示液性或肉芽组织的形成。全身增强磁共振血管成像可对管腔病变范围和程度作出全面评估，并可对管壁的厚度、强化程度进行评估，以了解炎症的活动性。尽管尚有争议，延迟增强磁共振成像是目前使用最多的评价血管壁活动性炎症的影像技术。

18F-FDG PET/CT在显示血管壁炎症上很敏感，可以发现尚无血管结构改变的早期患者，评价治疗前后血管壁炎症变化。但是因其价格昂贵和具有放射性等原因，目前较少采用，尤其是育龄期年轻女性需反复随访而不宜使用。当临床上怀疑感染性病变或恶性病变时，PET/CT可能有助于鉴别诊断。

（二）巨细胞动脉炎

巨细胞动脉炎（giant cell arteritis，GCA）是一种原因不明以大动脉、中动脉侵犯为主并以血管内层弹性蛋白为中心的坏死性血管炎，由于内膜增生致血管壁增厚，管腔狭窄和阻塞，造成组织缺血。血管病变常呈节段性、多灶性或广泛性损害，主要累及颈外动脉的分支，包括颞浅动脉、面动脉、枕动脉以及眼动脉。对于颈外动脉病变的显示，超声由于简便、准确率高、花费少，通常是首选的检查方式。磁共振成像检查可以显示管腔的狭窄、闭塞、扩张及动脉瘤等改变，并可以显示管壁的增厚，与超声检查相比诊断敏感度及特异度相仿。MRI的主要优点是能同时显示整个颅外及颅内的主要动脉，有利于发现多支或多节段累及的血管病变。PET由于软组织分辨率较低、且存在电离辐射，对于巨细胞动脉炎最容易累及的颈外动脉分支动脉诊断价值有限。对于少数缺乏典型颅脑症状的巨细胞动脉炎患者，当超声、磁共振成像、CT或PET/CT发现非颅部的血管管壁炎症或管腔病变时，有助于协助临床诊断。DSA对于巨细胞动脉炎的诊断价值有限。

（三）结节性多动脉炎

结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）是一种以中小动脉节段性炎症与坏死为特征的非肉芽肿性血管炎。主要侵犯中小肌性动脉，呈节段性分布，易发生于动脉分叉处，并向远端蔓延，有时病变向血管周围浸润。血管造影常可在肾动脉、肠系膜动脉、骨骼肌和中枢神经系统发现异常。在病变急性期，血管壁弹力层破坏，血管中膜发生纤维素样坏死，在管壁薄弱的地方发生动脉瘤（图4-6），瘤体内可有血栓形成。影像学上最有特征性的表现是1～5mm的动脉瘤或管腔扩张。在疾病的进展期或慢性期，血管纤维增生造成管壁增厚，管腔不规则及狭窄或闭塞，最终可导致脏器多发小梗死的发生。这些中小动脉的异常表现在CT血管成像、磁共振血管成像及数字减影血管造影均可观察到。动脉病变造成的脏器梗死等并发症在CT或磁共振上显示更佳。结节性多动脉炎很少与肾小球肾炎相关，并少有肺部受累，这有助于与其他血管炎相鉴别。

（四）川崎病

川崎病（Kawasaki disease，KD）是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性发热出疹性疾病，又称为皮肤黏膜淋巴结综合征。其最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成。

影像学检查可以观察到从起病时的动脉内膜炎和动脉周围炎直至晚期的全层血管炎的疾病进展过程。数字减影血管造影、CT血管成像、磁共振血管成像及超声心动图均可发现囊状及梭形动脉瘤，常见于动脉分叉处，尤其在全层血管炎的阶段。全层血管炎最终导致肉芽组织形成，从而引起血管狭窄和闭塞。

超声心动图是川崎病首选的影像学检查。其对于显示冠状动脉病变有较高的敏感性，还能发现并发的心功能异常。CT血管成像可以清晰地显示冠状动脉瘤，并且较超声心动图具有更高的敏感度和特异度（图4-7）。磁共振血管成像亦可以显示动脉瘤及狭窄，磁共振成像的主要优势是显示相应的心脏异常，包括心肌炎、局限性室壁活动异常以及心肌梗死。数字减影血管造影能准确地显示动脉瘤瘤体大小和位置，指导介入手术。

（五）抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎（anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis，AAV）

ANCA相关性血管炎是一类与ANCA相关的自身免疫性疾病，包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

1.肉芽肿性多血管炎（granulomatous with polyangiitis，GPA）

曾被称为韦格纳肉芽肿，是一种坏死性肉芽肿性小血管炎。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，造成鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症。CT是最常用的影像学检查手段。肺部病变在CT上可表现为结节或肿块、部分或完全磨玻璃密度病变、空洞等多种表现。肺部结节常为双侧多发病灶，分布无规律性，部分结节随疾病发展可形成空洞（图4-8）。气道病变常表现为气管、支气管长节段管壁增厚及管腔狭窄。鼻部病变表现为鼻腔、鼻窦软组织肿块形成及骨质吸收破坏（图4-9）。部分病人尚可有肺动脉受累。

2.显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）

是一种主要累及小血管的无免疫复合物沉积的坏死性血管炎，可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微静脉。影像学表现主要为肺部实变及磨玻璃密度病变、小叶间隔增厚、支气管壁增厚等。

3.嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）

曾被称为Churg-Strauss综合征，是一种主要累及中小动脉的系统性肉芽肿性血管炎，病理特征为坏死性血管炎，并有嗜酸性粒细胞浸润。临床表现为过敏性哮喘，嗜酸性粒细胞增多。影像表现亦主要集中于下呼吸道病变，与显微镜下多血管炎类似。

（六）白塞病

白塞病（Behcet disease，BD）是一种慢性全身性血管炎症性疾病，可累及全身各种类型的血管，但主要累及口腔、生殖器、眼及皮肤的小血管，患者的典型临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡及葡萄膜炎的三联征。神经系统、胃肠道及心血管系统的临床表现亦不少见。

白塞病的影像学表现取决于其所累及的血管。大血管受累表现为多发的囊状的假性动脉瘤，常见于主动脉、髂动脉、股动脉、腘动脉、锁骨下动脉及肺动脉等（图4-10）。静脉受累主要见于深静脉和肢体末端的表浅静脉，表现为皮下或表浅静脉的血栓性静脉炎、下肢深静脉血栓、上下腔静脉和上肢末端静脉的血栓。小血管及毛细血管受累亦很常见，但很难在影像学上显示。

（七）中枢神经系统血管炎

中枢神经系统血管炎多作为系统性血管炎的一部分累及脑血管，也可只局限于脑血管，后者为单器官血管炎。放射学诊断可显示脑血管炎的直接征象：脑动脉壁增厚和强化；间接征象：脑血流灌注的缺损、脑缺血梗死、脑出血和微出血、动脉狭窄和闭塞、静脉窦血栓形成以及脑膜的增厚与强化；病变可单发或多发，累及皮质下或深部白质和灰质（图4-11）。

血管炎是一大类以血管管壁炎症为特征的疾病，虽然其中大多数疾病的放射学表现不具有特征性，都可表现为管壁增厚、管腔狭窄或扩张等多种血管异常，但是结合受累血管的部位、患者的临床表现及血清学检查仍然有助于疾病的鉴别诊断。重要的是，以CT和磁共振成像为代表的放射学检查无创伤性，可以全面地评估全身血管的受累情况，判断病变是否处于活动期和严重程度，进而协助治疗方案的选择和随访。因此，临床医生熟悉各种血管炎的放射学表现十分重要。

（吕鹏　杨烁慧　林江）