少见病的麻醉(第2版)
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第八节 口腔黏膜下纤维化症(oral submucous fibrosis)

麻醉管理所面临的主要问题

张口受限,困难气道

可能长期使用肾上腺皮质激素

可能合并抑郁症等精神障碍

可能合并营养不良

【病名】

口腔黏膜下纤维化症(oral submucous fibrosis),无别名。

【病理与临床】

1.本病是一种后天获得性的、慢性、渐进性、不可逆转但可预防的口腔黏膜及黏膜下组织纤维硬化样改变的疾病。其病变与硬皮病相似,但仅限于口腔局部,病变仅发生于咽腭部者又称腭部黏膜下纤维化(submucous fibrosis of the palate)。本病多见于南亚次大陆、东南亚和西太平洋地区,其中以印度最为多见,我国亦有不少报道。其原因尚不十分清楚,现认为它可能是由于长期嚼食槟榔或其他替代物引起。由于不同地区种植的槟榔果化学成分或嚼食槟榔配方习惯不同,对不同人群口腔黏膜下纤维化发生率有影响。一般而言,它可见于除小儿外的任何年龄组,但多见于20~40岁者。在某些地区,人们可能在幼年时即有咀嚼槟榔类似物gutkha习惯,它可在较短的时间内发病,文献报道最低发病年龄为11岁。此外,迄今文献报道其他易感性因素还包括香料和辣椒等刺激性食物、内分泌改变、铁缺乏、营养不良及遗传因素等,此外还可能与自身免疫有关。

2.临床表现为口腔(包括颊部)、咽腭部黏膜下纤维组织增生。首发症状为口腔灼烧感,口腔水疱、溃疡、干燥、口腔黏膜变薄变白。后期出现黏膜下纤维增生并引起不同程度的功能障碍:嘴唇似橡胶样增厚,咽及颊部广泛纤维化,颊部僵硬,不能鼓腮;下颌活动受限,张口困难,严重者可表现为牙关紧闭,影响进食、吞咽、说话和口腔卫生;舌头光滑,发白,不容易移动、伸舌受限,但牙龈多正常;由于吞咽的槟榔多集中于软腭、咽喉和食管这些口腔后部的区域,故病变更易影响口腔后部,严重时纤维化扩展到软腭、咽喉和食管,同时合并肌肉退化,咽部及软腭组织僵硬,吞咽困难;病变致耳咽管阻塞,可影响听力。患者发生鳞状细胞癌的风险显著增加。

3.病理学改变 早期为急性炎症,后期黏膜萎缩、慢性炎症改变,黏膜下弹力纤维增厚形成纤维带,它如同坚韧的皮革质地。本病无特殊治疗方法,停止嚼食槟榔可延缓病程进展,但不能使纤维化恢复。纤维带内局部注射肾上腺皮质激素及透明质酸酶有一定效果。

【麻醉管理】

1.本病患者除其他外科手术外,还常因张口受限或口腔癌而行手术治疗。严重者由于张口受限及进食、吞咽困难,可能合并营养不良,术前应改善其营养状况。长期用糖皮质激素治疗者,应注意其副作用并对肾上腺功能进行评估,必要时应进行恰当的替代治疗。此外,Kanodia发现,本病常合并有焦虑、抑郁状态,应加强围手术期心理治疗。

2.麻醉管理 主要问题是可能合并气管插管困难,其中,张口受限是主要原因。而咽部及软腭组织僵硬、喉镜无法显露声门,也是插管困难的重要原因,而此种情况在临床上容易忽视。对有嚼食槟榔嗜好者术前应详细评估患者的上呼吸道情况,如:有无张口困难、伸舌受限等。术前纤维喉镜及鼻咽镜检查与MRI或CT检查有助于评估咽喉及鼻腔状况。临床上应根据病变程度及手术需要选择恰当的气道管理方案,张口度大于15mm者可尝试用纤维支气管镜引导下经口清醒插管或用可视喉镜清醒插管,但严重张口受限者应首选纤维支气管镜引导下经鼻清醒插管,必要时应行气管切开或在局麻下经口底切开、纤维支气管镜引导下插管。

(郑利民)

参考文献

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