第八节 脑膜黑色素瘤
黑色素瘤（melanoma）是一种罕少见病，起源于黑色素细胞的恶性肿瘤。该病主要发生于皮肤，也可发生于颅内、眼色素膜等少见部位。在中枢神经系统中非常少见， 约占颅内肿瘤的0.18%～0.56%，本病多发生于青壮年， 男性稍多于女性。
黑色素瘤大体可分为黑色素型和无黑色素型两类：①黑色素型黑色素瘤：肉眼可见黑色素沉着，镜下常可见明显黑色素颗粒、核大而深染的黑色素细胞。②无黑色素型黑色素瘤：肉眼常无黑色素沉着，但HE染色可见少量黑色素颗粒。
黑色素瘤细胞形态多样、变异性较强，可出现上皮样、梭形或极其怪异从小的淋巴细胞样到大的多核巨细胞样。在黑色素瘤的诊断中，免疫组化极为关键，主要依靠S-100、HMB-45、Melan-1等作为黑色素瘤检测的常用指标。恶性黑色素瘤中，S-100蛋白表达率高，但特异性差。HMB-45特异性很强，联合HMB-45及Melan-1可以避免漏诊。
颅内黑色素瘤分为原发性黑色素瘤和转移性黑色素瘤， 以转移性黑色素瘤多见。原发性黑色素瘤是指来源于软脑膜、蛛网膜和硬脑膜的黑色素细胞，患者不伴有颅外的黑色素瘤或黑痣。转移性黑色素瘤多是由皮肤、黏膜及脉络膜黑色素瘤转移而来。患者临床症状可表现为颅内压增高或者癫痫。
黑色素瘤的诊断可以结合CT与MRI，但CT的诊断价值有限，MRI则可以提供更多的肿瘤信息。
平扫一般表现为类圆形或结节状高密度影，但是容易与颅内出血或胶质瘤混淆，单独依靠CT容易将黑色素瘤误诊为脑出血，病灶内可出血、囊变、坏死，但钙化少见，增强CT可表现为环状或均匀强化。
黑色素瘤可以出现于颅内任何部位，但以幕上多见，肿瘤呈圆形类圆形，瘤周水肿明显，占位效应非常明显。典型的黑色素瘤富含黑色素，黑色素的顺磁性缩短T1和T2弛豫时间，故可出现T1WI高信号和T2WI低信号，但是黑色素瘤容易侵犯血管而导致出血，出血的不同时期会遮掩黑色素瘤本身的信号，所以出血与黑色素的最终含量决定了肿瘤内的信号。黑色素瘤MRI表现差异大，目前可以分为四类：①黑色素型，T1WI高信号，T2WI低信号；②非色素型，T1WI等信号或低信号，T2WI高信号；③混杂型，T1WI与T2WI信号混杂不一；④出血型，出血信号为主。
颅内原发性黑色素瘤与颅内转移性黑色素瘤（图4-8-1）的鉴别极为重要，因为黑色素瘤一旦发生转移，中位生存期多在1年以内。黑色素颅内转移多位于皮髓质交界区，病灶一般为多发，而原发性黑色素瘤多发生于脑膜附近，并弥漫性侵犯脑膜，怀疑黑色素瘤颅内转移的患者应该仔细询问病史。
富含黑色素的黑色素瘤特征性的T1WI高信号，T2WI低信号，一般比较容易诊断。
非黑色素型或者合并出血的黑色素瘤术前定性很难，需要与以下疾病进行鉴别：
血肿CT上表现为团状或梭形高密度影，在MRI上出血时期不同而信号不同，病灶不强化，治疗后最终可吸收消失。
低级别胶质瘤一般无强化或低强化，水肿少；高级别胶质瘤合并出血时与黑色素瘤较难鉴别，高级别胶质瘤囊变、坏死多，强化欠均匀，黑色素瘤则强化稍均匀，两者最终需要依靠病理鉴别。
典型脑膜瘤呈等T1、长T2信号，强化均匀，“脑膜尾征”明显，但一般不引起脑膜的广泛强化。
黑色素瘤颅内转移与其他部位肿瘤如胃肠道癌、肺癌的颅内转移区分较难，当同时出现脑膜及脑实质的转移应该想到黑色素瘤的可能，仔细询问病史非常重要。
