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第一节 概 述
先天性畸形是指在出生时或出生前存在异常，或存在潜在异常因素。人类在解剖结构上可以有一定的差异，但一般不会造成不良影响。若这种异常对形态和功能产生一定的影响，应属于先天性畸形。
一、病 因
先天性畸形的病因有的已有所了解，有的尚未了解。可概括为两种:内因和外因。
1.遗传因素(内因)
通过细胞染色体中的遗传因子，将畸形遗传给下一代，是先天性畸形发病的主要原因。遗传在先天性畸形中起着重要的作用，大约5%的手部畸形是由遗传造成的。由于血统关系，在有畸形家族史的家庭成员中，其畸形发生率是正常人群的25倍。手部畸形的发生，常见于常染色体显性遗传。显性遗传常见的畸形有并指、短指、裂手、多指等。近亲结婚也是畸形发生的主要原因，畸形发生率可达25%～50%，是正常情况下发生率的250～500倍。
2.外界因素(外因)
即在胚胎时期受外界因素影响而发生的畸形，影响胚胎发生畸形的关键时期是妊娠前3个月，实践证明与下列因素有关:营养因素、药物因素、放射因素、内分泌因素、疾病因素、创伤因素及环境化学因素等。
二、分 类
目前获得广泛承认的，是美国手外科协会和国际手外科联合会依据解剖和胚胎学而修订的分类方法。
1.肢体形成障碍
属于肢体完全或部分形成障碍的先天缺陷组，这类缺陷分为两型:横向和纵向。
(1)横向缺陷:
先天性缺肩、先天性缺臂、先天性缺肘、先天性缺前臂、先天性缺腕、先天性缺腕骨、先天性缺掌、先天性缺指。
(2)纵向缺陷:
1)桡侧纵列缺如:
桡骨发育不良，桡骨部分缺如，桡骨全部缺如。
2)尺侧纵列缺如:
尺骨部分缺如、尺骨全部缺如、尺骨缺如合并肱骨桡骨骨性联合。
3)中央纵列缺如(分裂手) :
典型、非典型(并指型和多指型)。
4)中央纵向停止(海豹手) :
是肢体中段在胚胎发育过程中空缺所致畸形。完全性海豹手上臂及前臂未发育，手直接连在肩上;近端型海豹手是上臂没有发育，手附在前臂上，而前臂附在躯干上;远端型海豹手是前臂缺如，手直接附在上臂末端。
2.肢体分化障碍
在分化障碍类中，上肢基本成分的形成主要在胚胎的早期，从第3周开始至第7周已基本形成。
(1)软组织受累:
先天性多发关节挛缩症、肩、肘和前臂、腕和手。
(2)骨骼受累:
肱骨受累、肘关节骨性融合、前臂、腕和手。
(3)先天性肿物:
血管瘤性肿物、淋巴性肿物、神经源性肿物、相邻的软组织肿物、骨性肿物。
3.肢体重复畸形
肢体重复的发生，可能是由于肢芽和外胚层冠在形成的很早期受到特殊损害，使原始胚胎部分发生分裂，有多指、双生、镜影手等畸形。学者根据重复的组织结构来分类，这类中多指畸形最常见，拇指或小指重复较为常见。
分为:全部肢体重复畸形、肱骨重复畸形、桡骨重复畸形、尺骨重复畸形、孪生手、多指。
4.生长过度
这类中可能是整个肢体或单一部分生长过度，某些是骨骼生长过度而软组织正常。其他的表现为过多的脂肪、淋巴和纤维组织，神经纤维瘤或血管瘤可在这些病例中出现。这类中最常见的畸形为巨指症。
(1)肢体全部生长过度。
(2)部分肢体生长过度。
(3)巨指。
5.生长不足
也可称生长低下，表示肢体形成不完全，可以出现在整个肢体或它的末梢。这类常见的为短指畸形，掌骨或指骨异常短小，但形态完整，以及拇指发育不全等。如短指并指畸形或短指畸形等。
(1)肢体全部生长不足。
(2)手全部生长不足。
(3)掌骨生长不足。
(4)手指生长不足。
6.先天束带综合征
在肢体上有索条状横行凹陷，有周全的，也有部分性的。犹如扎带的压痕，其深浅程度不一，有时可深达筋膜或骨膜压迹过深者，甚至可引起先天性截肢。
(1)束带。
(2)肢端并指畸形。
(3)宫内横断。
(4)联合型(包括上述三类)。
7.广泛的骨异常
这类包括许多遗传性发育异常。
三、治疗原则
1.上肢先天畸形从治疗角度来看存在两大问题:即功能问题和外观问题。
2.对于妨碍发育的畸形，随着肢体的发育，畸形会逐渐加重，这类畸形需要及早治疗，如某些复合型的并指畸形及皮肤软组织瘢痕挛缩，或畸形矫正后皮肤瘢痕挛缩者。不妨碍发育的畸形如某些类型的多指畸形可以推迟到学龄前治疗。涉及骨矫形的手术，特别是影响骨骺发育的，最好延长到骨骺基本停止发育后再做。
3.手术矫正畸形时要缜密地考虑手术的预期功能效果，要考虑到患者未矫正前患者已适应了畸形，以及先天性畸形往往涉及更多的结构发育不全，以免手术时估计不足，导致失败。
4.辅助治疗 先天性畸形的手在幼儿时期随着生长发育，其功能代偿性很大，在此期间可有意识地加以指导和训练，会收到良好的效果。同时有计划的分期合理使用手法及支具、石膏等，常可使畸形得到相当程度的矫正。
四、常见小儿先天性畸形
(一)并指畸形(syndactyly)
1.概述
并指是最常见的先天畸形之一，男性发病率比女性高3倍。并指畸形种类多样，从形态和手术角度可将其分为两大类，即软组织并指和骨性并指。
并指合并其他畸形，如尖头并指(Apert综合征)、胸大肌缺损并指(Poland综合征)、短指并指、裂手并指、多指并指以及环行沟并指时称之为复合性并指。
2.分类
皮肤性并指、掌骨骨融合性并指、指骨骨融合性并指、复合型并指或复杂性并指。
3.病理表现
皮肤短缺、骨骼畸形、血管神经的畸形、手部其他结构畸形、全身其他部位的畸形。
4.临床表现
皮肤性并指、指骨骨融合并指及掌骨骨融合性并指和指骨、掌骨发育异常、并指畸形的指甲异常、并指畸形的功能障碍(图1-5-1)。
图1-5-1 并指畸形
(1)并指表现类型多种多样，既可以是单独出现的并指畸形，也可能是其他畸形的症状之一。常表现为两指并连，也有三指或四指并连，甚至五指并连。中环指并指最为多见，其次是环小指、示中指，拇指和示指并指少见，约半数患儿有双侧性并指。
(2)手指并连的程度也各不相同，有的只是皮肤较正常指蹼稍长，有的蹼相连达全指。有的仅由松弛的皮肤相连;有的是两指紧密相连，末端指骨及指甲连在一起，甚至是两指共有1条肌腱或血管神经束;有的并连两指呈交叉样。
(3)单纯性并指的症状除了外形上的损害外，主要是妨碍手指的外展及内收。复合性并指的损害，则根据病变状况的差异，表现出不同的症状。下面详述:
1) Poland综合征 是一种罕见的先天畸形，包括一侧胸肋骨发育不良，一侧胸大肌，胸小肌及同侧上肢发育不良。手部发育不良表现为患手短小，并指及短指。所以又称胸大肌缺损并指综合征。Poland综合征的并指是不完全性并指及拇指内收畸形。我科收治患儿主要解决手部并指短肢畸形，改善部分功能及外观(图1-5-2，图1-5-3)。
图1-5-2 Poland综合征胸部异常
图1-5-3 Poland综合征手部畸形
2) Apert综合征 又称尖头并指综合征(acrocephalosyndactyly)，由法国神经学家Apert于1906年报告，是一较为罕见的综合征，其特征是颅缝早闭、突眼、中面部发育不良及对称型并指(趾)症，部分患儿常伴有智力发育缺陷。Apert综合征之上肢较短，常见第二、三、四指骨性粘连，只有一个共用指甲，手如同戴了手套。足趾通常有类似手指的畸形，手足畸形均左右对称(图1-5-4，图1-5-5)。
图1-5-4 Apert综合征手部畸形
图1-5-5 Apert综合征足部畸形
(二)多指畸形(polydactyly)
1.概述
是正常手指以外的赘生手指或手指的孪生畸形。可分为手指指骨赘生，或单纯软组织成分赘生，或伴有掌骨赘生畸形。多指畸形是手先天性畸形中最常见的，可以与并指同时存在，有遗传因素。可以是单个手指多指，也可以是多个手指多指，很多病例为双侧多指。
2.分类
(1)多指畸形按其部位可分为桡侧多指(即复拇畸形)，尺侧多指及中央型多指。
(2)多指畸形按其组织成分不同，可分为三类:①Ⅰ型为软组织多指，仅为一块多余的软组织，其中没有骨骼、关节软骨和肌腱;②Ⅱ型为单纯多指，即手指重复或部分重复，有骨、肌腱等正常的手指结构;③Ⅲ型多指有指骨和各种软组织结构的手指及分叉的或完整的掌骨。
(3)多指畸形按其数目可分为单个手指多指和多个手指多指。
3.临床表现
畸形类型和严重程度多样。
(1)桡侧多指畸形较多见，又称复拇畸形，有多种类型，可以是一个发育比较完整的手指，有完整的指甲、骨关节、肌腱、神经、血管，并具有一定的手指活动和感觉功能，有时甚至难于分辨哪个为正常手指，哪个为多生手指。也有的多余3～4个手指，而形成“镜影手”畸形。
(2)中央多指少见，一般来源于环指，位于正常的环指与小指之间。可以是一块多余的软组织块，无骨关节及肌腱等组织;也可是一个发育不良的手指位于环指尺侧。大部分中央型多指畸形伴有邻近手指发育不良以及骨骼、软组织结构的重复。
(3)尺侧多指也较少见，表现为一个发育不良的手指，在小指尺侧以一个细小的皮肤蒂与小指相连，也有的有正常的骨、关节、肌腱等结构(图1-5-6，图1-5-7)。
图1-5-6 多指畸形
图1-5-7 多指畸形X线片
(三)分裂手(cleft hand)
1.概述
在肢体形成障碍中属中央纵列缺如，中央的骨质和相关的软组织成分或两者均受到抑制和发育的改变，其表现从不合并手指缺如的简单软组织分裂到手的所有骨质成分的抑制。
2.分类
Manske根据拇指蹼的连续性缩窄和中央缺损的严重程度分为五型:正常型指蹼(Ⅰ型)、狭窄型指蹼(Ⅱ型)、并指型指蹼(Ⅲ型)、融合型指蹼(Ⅳ型)、缺如型指蹼(Ⅴ型)。
3.临床表现
一般为中间3个手指缺如，示中环指有时包括部分腕骨缺如，大部分分裂手常合并其他畸形，常有部分或完全并指，也有近侧指骨关节屈曲挛缩或偏斜，以及指骨和掌骨的融合，两个掌骨共有1个手指及掌指关节。分裂手畸形中常见有一横行骨，是典型而非特有的。分裂手一般发生在双侧，双足也可同样受累，有遗传因素(图1-5-8，图1-5-9)。
图1-5-8 分裂手A
图1-5-9 分裂手B
(四)巨指症(macrodactyly)
1.概述
巨指畸形即一个或多个手指的所有组织结构，包括皮肤、皮下组织、肌腱、血管、神经、骨骼和指甲等均发生肥大。这种肥大很少仅局限于手指，少数情况下可累及整个肢体，成为巨肢症。与全身性神经纤维瘤病、神经支配有密切关系(图1-5-10)。
图1-5-10 巨指症
2.分类
Flatt将脂肪增生、神经纤维瘤、骨性巨指分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型，并将它们称为脂肪纤维瘤病性巨指、神经纤维瘤病性巨指、骨肥厚性巨指，并将巨指症和单侧肢体肥大综合征归为第Ⅳ型，这种分型体系可能对外科医师是最有用的。
3.病理表现
手术肉眼所见皮下脂肪组织明显增厚，质软，界限不清。表面灰黄色，呈弥漫性或结节状，无包膜，增粗的指总神经可达2cm，指固有神经可达1cm。镜下所见主要为大量成熟的脂肪组织和神经纤维组织增生，形成以周围神经组织和脂肪组织增生为主的病理改变。
(五)先天性拇指狭窄性腱鞘炎(congenital trigger thumb)
1.概述
也称先天性拇指扳机指，多由拇指两籽骨处拇长屈肌腱鞘的A 1滑车发生肥厚、变窄，造成拇指指间关节被交锁于屈曲位或伸直位。先天性拇指扳机指多发生于单侧，也可发生于双侧，较少合并其他手指的扳机指。随着拇指间关节交锁时间的延长和年龄的增长，到学龄后期，拇指指间关节将发生不同程度的皮肤和关节囊的继发挛缩，甚至使拇指发生尺偏畸形。此时即使实施手术治疗，拇指末节的屈伸活动范围也常受到一定程度的影响。
2.病因
不同于成人，多为先天性畸形所致:籽骨异常，使其间的腱鞘狭窄;腱鞘异常;肌腱异常。
3.临床表现
婴儿出生时拇指呈屈曲状，这种屈曲状一直到出生后3个月均属正常。当有扳机指的婴幼儿在主动抓握活动时，由于掌指关节和腕关节的代偿，拇指的畸形不太明显，容易延误疾病的诊断。拇指指间关节呈屈曲畸形，被动活动亦不能使其伸直，有时偶尔被动伸直，但很快仍回到屈曲畸形位。拇指掌指关节掌侧可扪及一硬结，发生于单侧者，两侧对比则更容易发觉。
(六)先天性拇指发育不良(thumb hypoplasia)
1.概述
是指从拇指短小畸形到拇指完全缺失，占先天性拇指畸形中的主要部分。它可以单独存在，也可以是综合征之一。
2.分类
Blauth分类法。
3.临床表现
(1)Ⅰ度拇指发育不全:
拇指列细长，合并拇短展肌及拇对掌肌发育不良，拇指功能基本不受影响。
(2)Ⅱ度拇指发育不全:
手的形态及功能明显改变，鱼际部肌萎缩，拇指内收，虎口挛缩，常有第一掌指关节过度松弛。
(3)Ⅲ度拇指发育不全:
部分掌骨发育不全，拇指列明显细小而不稳定，鱼际部肌缺如。
(4)Ⅳ度拇指发育不全:
掌骨完全缺如，短小的拇指仅靠带有血管神经的软组织与手掌松弛相连(呈漂浮拇指)或从示指近节的桡侧长出。
(5)Ⅴ度拇指发育不全:
拇指完全缺如，手部肌肉、肌腱异常改变，神经血管失去了正常的解剖结构。
(七)先天性束带综合征(congenital ring constriction syndrome)
1.概述
又称绞扼轮综合征，先天性环状沟等。是在肢体上有索状环形凹陷，犹如扎带的压痕，环状沟可以仅限于皮肤、皮下组织，也可以深达筋膜和骨膜。畸形可以是单侧，也可以是双侧。一个肢体上可以有一个或多个环状沟，有时可伴有并指、短指等畸形。
2.临床表现
出生后不久有时可见残留的羊膜带与缩窄带相连，有时缩窄环可与肢体其他部位相连。肢体上可见明显的环状缩窄，较浅的缩窄环仅达皮肤及皮下组织;深的缩窄环除皮肤及皮下组织受累外，深层的结构包括静脉和淋巴管可受到缩窄环的压迫，导致肢体远端水肿;动脉受压可引起其远端肢体血液循环障碍;更为严重的是可导致肢体远端畸形甚至于缺肢或缺指。
(八)吹风手(windblown hand)
1.概述
是一种先天性掌指关节屈曲畸形，手掌增宽，鱼际肌肥厚，伴有掌指关节及手指向尺侧偏斜畸形。有的学者称此为先天性掌挛缩症。
2.临床表现
患者手掌及虎口增宽，鱼际明显肥厚，手指发育尚在正常范围。由于掌指关节屈曲，手指看上去较正常手指为短，以第2、3掌指关节为重。掌指关节及手指向尺侧偏斜。不能主动伸直掌指关节，大多数患者被动伸直尚可，掌屈侧皮肤挛缩并不明显。掌指关节伸肌腱帽向侧方滑脱。除手部特有畸形外，大多数患者同侧肢体也增粗(图1-5-11)。
图1-5-11 吹风手
五、处理原则
(一)并指畸形
1.术前X线片结合临床表现，确定并指类型。
2.手术时机的选择
(1)婴幼儿时期，因手指短小，设计皮瓣、皮片移植操作困难，术后又不易固定，所以不宜实施手术。
(2)儿童生长发育快，过早地进行手术，术后瘢痕生长赶不上手的发育，逐渐发生挛缩，需多次手术修复，因此，尽量推迟施行手术效果会更好。
(3)如果并连指不在同一关节水平，彼此影响手指的屈伸活动时，需适当早做手术。
(4)复合性并指畸形分指手术应在较早时期完成，以便尽可能地减少多种畸形带来的严重损害。Apert综合征首选的治疗是并指分指矫形手术，手术时间宜在2岁之前。
(5)对于骨关节的矫正，凡有可能影响骨髓生长者，早期尽可能使用支架矫正畸形或防止畸形发展，待患儿成年后再做终极手术，如尺桡骨缺损、马德隆畸形等。
(6)关于Poland综合征胸部畸形的治疗，女性患者一般主张在青春期后正常侧胸壁及乳房发育后，进行背阔肌转位矫治胸壁畸形及乳房再造手术;男性患者可以在青春期或稍前时间进行手术治疗。
3.分指手术的基本原则
(1)分期手术:适合多个(2个以上手指)手指并连，或Apert综合征等(手术间隔期为3～6个月)，以免造成中间手指缺血坏死。
(2)拇、示指优先分离:当拇、示指与其他手指同时并连时，应首先分离拇、示指，主要是考虑拇、示指功能的重要性，以便患者能在短时间内得到功能上的改善，如抓、握功能，同时也可使功能重要的手指发育尽早向生理状态靠近。
(3)畸形极为严重时，不一定将所有手指都分离，如Apert综合征等，这类畸形治疗要求较低，拇、示指分离、再造拇指指蹼是最为重要的，其他手指不一定要全部分开，因为即使全部分开，术后也难以带来功能及外形上的收获，反有可能增加患者为手术付出的代价及手术后并发症的风险。
4.手术方法简介
(1)切口设计:在并连手指基底部的掌侧及背侧各设计一等腰三角形皮瓣(也可设计矩形皮瓣或双叶皮瓣)，在指间相连的皮肤上，沿掌背侧三角形皮瓣远端做Z形切口，其掌侧和背侧Z形切口方向相反。
(2)若为骨性并指:需在远节指骨相连处，局部设计形成1个皮瓣及皮下筋膜瓣。切开皮肤、皮下组织，凿开并连的远节指骨，使并连完全分开。
(3)按设计切口切开皮肤、皮下组织，完全切开并指，直达指蹼基底。在掌侧切口注意勿损伤血管神经束。修剪多余皮下脂肪组织，将皮瓣在手指基底相交缝合形成新的指蹼。缝合各手指侧Z形切开所形成的三角皮瓣，所余皮肤缺损区取大腿或腹股沟区中厚皮片移植覆盖创面。
5.术后处理
(1)石膏托制动两周，以免手指活动而影响植皮的成活。
(2)抬高患肢，注意手指血运。
(3)术后两周拆除缝线。
(4)伤口愈合后行功能锻炼配合理疗。
6.常见术后并发症
(1)指蹼粘连爬升复发成不全并指。
(2)手指屈曲挛缩。
(3)甲廓畸形。
(二)多指畸形
1.手术时机的选择
(1)一般认为应该在1～3岁时进行。
(2)对于掌骨发育不均衡患者，手术可以适当延后，因为大多角骨骨化中心出现时间较晚，在4～6岁。如果手术太早，有时无法判断构成哪个关节的掌骨，一旦误切，对拇指功能带来的影响将是灾难性的。
2.手术治疗方案
(1)对远节不完全分裂的拇指，如一侧发育良好，位置较正常，而另一侧发育不良，且位置偏斜时，则可单纯切除发育不良的拇指。
(2)近节型拇指多指矫正主要行截指、拇短展肌止点重建、截骨矫形、指骨融合、克氏针内固定术。
(3)掌骨型拇指多指矫正与近节型拇指多指矫正术涉及的肌腱有所不同，主要涉及拇长伸肌腱、屈肌腱及鱼际部肌。
3.术后处理
(1)术后3天换药，2周后拆线，若术中放置引流条需术后24～48小时拔除。
(2)石膏托制动4～6周后行功能锻炼。截骨矫形克氏针固定者，需X线片确定骨愈合后，解除固定，行功能锻炼。
4.并发症
(1)远节指骨楔形截骨不当或固定不牢靠，易造成骨不愈合。
(2)由于远节指骨基底的关节面不平整，指骨间关节活动将会有一定影响。
(三)分裂手
1.手术适应证
各种分裂手影响功能及外观者。
2.手术原则
(1)宜在婴幼儿时期完成。
(2)重建捏握功能，后考虑外形美观。
3.手术主要包括
并指的分指，掌骨的截骨及移位，手指移植，软组织的重新分配，多余骨性部分的切除，虎口、指蹼重建。分裂手的分裂间隙的合并，改善的手外观及功能。
4.术后处理
(1)术后24～48小时拔除引流条。2周后拆线。
(2)石膏托制动4周后拆除，并开始功能锻炼，合并理疗与体疗。
(四)巨指畸形
1.治疗要求
在改善外观的基础上兼顾保留指尖感觉和掌指关节的活动。
2.手术适应证
在生长发育过程中，畸形明显并严重影响功能及外观者。
3.主要治疗
(1)皮下脂肪组织切除。
(2)在“神经区域”的巨指症在指神经切除后可停止生长，或同时应用游离神经移植，可恢复部分感觉功能。
(3)对儿童和青少年患者，可通过骨骺阻滞的方法，阻止手指的纵向生长。
(4)巨指的偏斜可做截骨矫正，对改善手指的外观有一定的效果。
(5)截指术需谨慎，严重影响手的功能时才施行，如肥大的拇指截除后，可行示指拇化术。
(6)粗大的神经在腕管内受压时，可行腕管切开减压术。
4.手术原则
(1)单纯做皮肤修整的巨指，需分次手术，以免造成手指缺血性坏死。
(2)选择示指拇化的手指，一定为正常手指。
5.术后处理
(1)术后3天换药，2周拆线。
(2)肌腱吻合术后石膏托制动3～4周。截骨矫正克氏针固定者，术后石膏托制动6～8周后拔除克氏针，行功能锻炼。
(五)先天性拇指狭窄性腱鞘炎
1.手术时机的选择 正常情况下先天性拇指狭窄性腱鞘炎患者1年内约有30%的自然好转率，因此应有一个初期阶段的观察及夹板固定矫形。可推迟到2岁以后再做手术，但不宜超过3岁，3岁以后手术，易残留15%的屈曲畸形。
2.先天性手指狭窄性腱鞘炎指发病机制与成人不同，不宜用泼尼松龙局部封闭治疗，以防发生腱鞘周围粘连，肌腱变性、断裂及其他意外。
3.手术切开法，目的是矫正畸形，改善拇指屈伸活动。方法是腱鞘切除术。腱鞘采取单纯切开或部分切除，视术中情况而定。
4.小尖刀局麻皮下切开腱鞘，术中皮肤卡在凹槽内，可随针刀上下挑割而滑动，有效控制了手术刀口大小，同时针刀刀刃与手柄成一平面，术中操作时能控制针刀刀刃的挑割方向，增加了手术安全性。
5.术后处理
(1)每2～3天换药1次，2周后拆线。
(2)术后3天屈伸练习拇指指间关节。
(六)先天性拇指发育不良
1.手术时机的选择
患儿应及早手术，这样便于对儿童及父母心理治疗，但功能重建后患儿不能配合，也可影响功能练习，过晚对患儿心理压力过大。5～6岁患儿手术后既能配合功能练习，又无心理压力。
2.治疗
拇指缺损的功能和外形再造，拇指功能不全的功能重建。
3.适应证
各种类型的拇指发育不全，需改善功能与外形者。
4.手术方法
先天性拇指发育不全矫正术。
(1)Ⅰ度拇指发育不全矫正术:
因对功能影响不大，可不做处理。如果拇指外展不充分，可行拇外展功能重建术。
(2)Ⅱ度拇指发育不全矫正术:
因对功能影响较大，需行虎口松解、关节囊紧缩缝合或韧带重建及拇外展功能重建术。
(3)Ⅲ度拇指发育不全矫正术:
取髂骨，第一掌骨底植骨术。
(4)Ⅳ度拇指发育不全矫正术:
切除漂浮拇指，用示指拇化术或游离足趾移植重建拇指术。
(5)Ⅴ度拇指发育不全矫正术:
拇指完全缺如，用示指拇化术或游离足趾移植重建拇指术。
(七)先天性束带综合征
1.手术适应证
畸形明显，需改善功能与外观者。
2.手术名称
先天性束带综合征矫正术。
3.手术方法简介
①沿环状沟做多个Z形切口;②掀起三角形皮瓣;③旋转各皮瓣后缝合皮肤。部分性的环状沟可一次手术完成，周全性较深的环状沟，为了避免影响肢体血运，应分期手术，每次处理环状沟周径的一半，两次手术一般应间隔半年。
4.术后处理
术后3天换药，2周拆线。
(八)吹风手治疗
1.适应证
矫正畸形，改善功能及外观。
2.手术方法
异常肌肉切除，伸肌腱帽紧缩缝合，掌指关节克氏针内固定。
3.术后处理
石膏制动4周拔除克氏针，行功能锻炼。